アミノ酸代謝について

糖代謝が理解できたら、アミノ酸の代謝も理解しておきたいところ。この分野は時々出題されるみたいで、かつ知っていれば解けるはず。ただ化合物名だけをただひたすら暗記していくのには限界があるし、構造式はできる限り描ける方がいいと思います。

アミノ酸代謝について

アミノ酸骨格の分解について

次は残りのアミノ酸骨格の処理について。基本的に残りのアミノ酸骨格は、基本的にTCA回路のどこかに入る。ただし20種類あるアミノ酸全ての代謝経路を暗記するのは難しいので、試験に出るところだけを抑えておこうと思う。

①グルタミン酸Glu(E)、グルタミンGln(Q) これはオルニチン回路でやった。グルタミン酸デヒドロゲナーゼがグルタミン酸からアミノ基を遊離させ、2-OGを生成する。2-OGはTCA回路に入る。 グルタミンは、グルタミナーゼによってグルタミン酸へ変換されてから上記の経路をたどる。

オルニチン回路についてはこちら↓

[blogcard url="http://igakubugakushi.com/ornithine-cycle"]

②アスパラギン酸Asp(D)、アスパラギンAsn(N) アスパラギン酸とくれば、AST(アスパラギン酸アミノ基転移酵素)がアスパラギン酸からアミノ基を遊離させ、オキサロ酢酸を生成する。オキサロ酢酸はTCA回路に入る。 アスパラギンは、アスパラギナーゼによってアスパラギン酸へ変換されてから上記の経路をたどる。

③フェニルアラニンPhe(F)、チロシンTyr(Y) フェニルアラニンは構造式を覚えておくべきで、フェニルアラニンヒドロキシラーゼによってチロシンが生成する。 反応が進み、チロシンからは最終的にフマル酸(糖原性)とアセト酢酸(ケト原性)が生じるので、フェニルアラニンとチロシンは糖原性アミノ酸、ケト原性アミノ酸の両方を兼ねるアミノ酸である。この分解系に異常が生じているとフェニルケトン尿症が生じる。難病指定されている。 参考URL:http://www.nanbyou.or.jp/entry/4747

④メチオニンMet(M) メチオニンはまずATP(アデノシン三リン酸)と反応して、S-アデノシルメチオニン(SAM)を生じる。SAMはメチル基供与体として覚えておくこと。メチル基を放出すると、S-アデノシルホモシステインとなる。(S-アデノシルシステインではないことに注意！-CH2- が一つ多い！) この分解系に異常が生じていると高ホモシステイン血症が生じる。これは出生時の乳児における神経損傷を引き起こし、脊椎被裂と無能症の原因となる。しかし、高ホモシステイン血症は妊婦へのビタミンB6、B12、葉酸の摂取で予防可能。

メチオニンとシステインは-CH2-の数が１つ異なることに注意！

⑤バリンVal(V)、イソロイシンIso(I)、ロイシンLeu(L) これらの反応系は少し複雑なので、試験的には覚えない。ここの分解系で重要なのは、分枝αケト酸デヒドロゲナーゼの欠損によってαケト酸が尿中にメープルシロップ尿症が生じるということ。哺乳力が低下し、痙攣、嘔吐、意識障害、呼吸障害などの症状。即治療に移らなければ、麻痺や発育障害、知的障害等を引き起こし、死に至る。制限食が必要で、雪印メグミルクが製造する、ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルクを用いる。難病指定されている。メープルシロップとはカエデの木のこと。(分枝しているメープルをイメージすれば忘れない)

参考URL:http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3279104X2037_1_08/

参考URL:http://www.nanbyou.or.jp/entry/4814

⑥ケト原性アミノ酸は『LK』 ロイシンLeu(L)とリシンLys(K)がケト原性アミノ酸であることは暗記事項。 因みに、糖原性アミノ酸は数が多いので、糖原性かつケト原性アミノ酸を覚えればよく、それは

『YWTIF』わいだぶりゅーてぃふ...(YWと書いてあるTIF画像..でも覚えづらいか...)

余力があれば覚えておくとどこかで出るかも。